Urticaria pigmentosa - Пигментная Крапивница
Пигментная Крапивница (Urticaria pigmentosa) — наиболее распространенная форма кожного мастоцитоза. Это редкое заболевание, вызванное чрезмерным количеством тучных клеток в коже, которые при раздражении вызывают крапивницу или повреждения кожи. На коже часто появляются красные или коричневые пятна, обычно вокруг груди, лба и спины. Эти тучные клетки при раздражении (например, при трении кожи, воздействии тепла) производят слишком много гистамина, вызывая аллергическую реакцию, которая приводит к крапивнице, локализованной в области раздражения, что иногда называют «симптомом Дарье».
☆ По результатам Stiftung Warentest 2022 года в Германии удовлетворенность потребителей ModelDerm была лишь немного ниже, чем платными телемедицинскими консультациями.
Чаще всего возникает на туловище маленьких детей.
References
Mastocytosis — это состояние, при котором наблюдается избыток тучных клеток, часто встречающихся в различных частях тела, таких как кожа, костный мозг и пищеварительная система. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) , cutaneous mastocytosis можно разделить на три основных типа. Первый тип (mastocytomas) состоит из одиночных или нескольких (≤3) очагов. Второй тип (urticaria pigmentosa) включает множественные поражения, обычно от более 10 до менее 100. Последний тип демонстрирует широкое поражение всей кожи. Urticaria pigmentosa — наиболее распространенная форма кожного мастоцитоза у детей, но может встречаться и у взрослых. Обычно это безобидное состояние, которое часто улучшается в подростковом возрасте. В отличие от мастоцитоза взрослых, urticaria pigmentosa редко поражает внутренние органы. Одной из отличительных особенностей urticaria pigmentosa является его склонность вызывать появление на коже небольших, зудящих, красновато-коричневых или желтовато-коричневых пятен или поражений, широко известных как крапивница. Эти пятна обычно появляются в детстве и могут сохраняться на протяжении всей жизни.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
6-летняя девочка обратилась с несколькими пятнами темного цвета, которые сначала появились на коже головы, а затем за последние шесть месяцев распространились на лицо и тело. Она упомянула, что чувствовала, как они поднимаются, краснеют и зудят при надавливании. У нее не было приливов крови, рвоты, диареи или одышки, а ее личный и семейный анамнез не дал соответствующих подсказок. При осмотре мы обнаружили множественные темные пятна на ее коже головы, лбу, лице и шее, а также слегка приподнятые темные пятна на груди и спине. Легкое трение пятен вызывало их опухание и зуд в течение 2 минут, но симптомы исчезали через 15–20 минут (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
